什么是蚕豆病？

发布日期：2022-05-30 浏览次数：4319

在蚕豆开花、结果及收获的季节，华南和西南各省一些母亲吃蚕豆后哺乳使婴儿,或一些小儿食用蚕豆后，数小时至数天发生急性血管内溶血，这就是俗称的蚕豆病。蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一个类型，表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血，与一般溶血性贫血大致相同。蚕豆病是一种主要以药物治疗为主，但重在预防的遗传性疾病。

蚕豆病发病情况颇为复杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血。G6PD缺乏症是伴X染色体不完全显性遗传，男女均可得病，父亲遗传给女儿，不传给儿子，母亲遗传给半数的女儿和儿子。

G6PD患儿出现下列症状应及时就诊：

患者如出现尿色变黄甚至浓如茶，酱油样。巩膜、皮肤黄染加重，甲床、结膜、唇色苍白，萎靡不振、活动减少、吃奶乏力、发热、恶心、呕吐、腹痛、抽搐等症状，应及早就医。

导致G6PD缺乏溶血的诱发因素有哪些？

如下因素易使G6PD缺乏患儿发生溶血，应注意避免，预防溶血。

1.应忌食干、鲜蚕豆或蚕豆制品（豆腐、酱油）

2.用品：应忌用樟脑丸，不要用龙胆紫水（俗称蓝药水）

3.中药：应避免服用川莲、腊梅花，过量珍珠粉、金银花、牛黄。

4.西药：

禁用如下药品：

抗疟药（伯氨喹啉、阿的平、氯喹）；

磺胺类和砜类（磺胺甲噁唑、磺胺二甲嘧啶、磺胺吡啶、对氨苯磺胺、噻唑砜、磺胺甲氧、磺胺异恶唑）；

解热镇痛药（乙酰苯肼，乙酰苯胺）；

其他：丙磺舒、催产素、樟脑丸（臭丸)、美蓝、苯肼、二巯基丙醇、奎尼丁、普鲁苯辛、三硝基甲苯、萘啶酸、维生素K、紫药水。

谨慎使用的药物（大剂量或特殊情况可导致溶血）：

对乙酰氨基酚（泰诺林片、施宁、儿童百服宁、百服宁滴剂、泰诺林溶液)。

酚麻美敏（泰诺感冒片、泰诺感冒溶液、日夜百服宁)。

阿司匹林

5.预防感染如病毒或细菌感染。