韦尼克脑病(WE)是一种由硫胺素(维生素B1)缺乏导致的严重的神经系统综合征,患者典型表现为“意识障碍、眼肌麻痹和共济失调”的三联征。及时诊断和治疗的患者可完全恢复,WE的病死率为10%~20%。WE可发生于任何年龄,婴儿以2~3月龄多见,成人多为30-70岁发病,平均发病年龄42.9岁,男性稍多。 该病经典的临床三联征为眼球运动障碍、意识障碍和共济失调。此外,还可出现一些食欲减退,低血压、癫痫、听力逐渐丧失等不典型症状。 典型症状:经典的临床三联征为眼球运动障碍、意识障碍和共济失调,但临床上仅有8%-38%的患者有经典的三联征。眼球运动障碍:在累及眼部的症状和体征中完全的眼肌麻痹很少发生,最常见的是眼球震颤,多为水平震颤。其他眼部改变包括双侧视力下降、复视、两侧眼外肌或其他眼肌麻痹、瞳孔对光反射迟钝、视网膜出血、视神经乳头水肿、瞳孔不等大和上脸下垂等。意识障碍:最常见的临床表现是精神状态的变化,包括头晕、嗜睡、淡漠、意识模糊、空间定向障碍、有干扰的记忆和注意力不集中,昏迷和认知障碍。轻者可为淡漠、易怒、嗜睡、注意力不集中、精神呆滞、定向力障碍等,有时酷似急性精神病发作,重者甚至可出现昏迷。共济失调:主要表现为步态共济失调。主要表现为站立和行走困难,步幅变大,80%还存在多发性周围神经病。 伴随症状:还可出现一些不典型症状,如食欲减退、低血压、低体温、心搏过速、癫痫及听力逐渐丧失。如果不及时治疗,病情进行性加重,可出现过高热,肌张力增高,舞蹈样运动障碍,严重的记忆损害、幻觉、妄想、虚构。(脑病科) |